原因

​

・筋肉のⅥ型コラーゲンの欠損

 

・筋病理で筋繊維の大小不同・間質結合組織の増加がある。

 

腱、靱帯（じんたい）、筋膜、真皮のような線維性結合組織は、コラーゲン線維が密集して機械的な強靱さを有し、身体を支持する働きをする。

 

赤ちゃんの時は柔らかく低緊張。成長とともに、背骨・股関節・膝関節・足関節に硬さが出てくる。（おそらく力が発揮できないため）背中は、初めから硬いかもしれない。

​

股関節や膝関節が曲がりにくい場合、足関節が内反したり尖足になる。

筋肉そのものを伸ばすというよりは、関節の周囲に動きを与えてあげると良い（関節のあそびを広げる感じ）